Реферат : Альвеолит фиброзирующий идиопатический 


Полнотекстовый поиск по базе:

Главная >> Реферат >> Медицина, здоровье


Альвеолит фиброзирующий идиопатический




АЛЬВЕОЛИТ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ

Определение

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синдром Хаммена — Рича) — патологический процесс в альвеолах и интерстициальной ткани легких неясной природы, приводящий к прогрессирующему фиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью.

Общие замечания

Этиология неизвестна. Высказываются предположения о возможной вирусной природе заболевания, имеются сообщения о генетической предрасположенности.

Патогенез остается неясным.

Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами «ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена. Многие авторы относят синдром Хаммена — Рича к аутоиммунным заболеваниям, при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Образующиеся в крови комплексы антиген — антитело (ЦИК) откладываются в стенках мелких сосудов легких. Основной причиной длительного персистирования ЦИК является дефект в функциональной активности Fc-фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение. утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.

Клинические симптомы

  1. Основные жалобы — неуклонно прогрессирующая одышка, сухой кашель, невозможность глубокого вдоха, боли в грудной клетке (под нижними углами лопаток), похудание, боли в суставах, слабость, повышение температуры тела.

  2. Осмотр больного — одышка, цианоз различной выраженности, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».

  3. Объективное исследование. При аускультации легких — жесткое дыхание, сухие хрипы (при форсированном дыхании количество хрипов увеличивается), крепитация; при перкуссии — укорочение звука над областью поражения. Тахикардия, приглушенность тонов сердца и акцент II тона над легочной артерией.

Лабораторные данные

  1. OAK: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ.

  2. БАК: увеличение содержания а2 и гамма-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина.

  3. ИИ: повышение в крови количества IgG, IgA, реже IgM, появление ревматоидного фактора, антиядерных и антилегочных антител, ЦИК.

  4. Исследование лаважной жидкости, полученной при бронхоскопии: увеличение количества нейтрофилов. макрофагов со своеобразными цитоплазматическими включениями, иммуноглобулинов.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование: усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента, вначале на периферии базальных отделов легких, по мере прогрессирования заболевания изменения распространяются в апикальном и центральном направлениях. На заключительных этапах болезни — просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре. Ограничение подвижности куполов диафрагмы и высокое их стояние. Спирография: уменьшение ЖЕЛ. ЭКГ: данные те же, что при эмфиземе легких (см.). Цитологическое и гистологическое исследование биопсий легочной ткани: воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и плазмоцитов, небольшое количество эпителиоидно-клеточных гранулем, в дальнейшем — фиброз.

Выделяют 5 степеней гистологических изменений   (Livingstone, 1964). :

  1. соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол;

  2. заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками:

  3. утрата нормальной структуры альвеол;

  4. полное нарушение архитектоники легких;

  5. возникновение кистозных полостей

Программа обследования

  1. ОА крови, мочи.

  2. БАК: белок и белковые фракции, сиаловые кислоты, серомукоид, фибрин, гаптоглобин.

  3. ИИ крови: В- и Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ с фитогемагглютинином, иммуноглобулины.

  4. ИИ лаважной жидкости: Т- и В-лимфоциты, альвеолярные макрофаги, иммуноглобулины.

  5. Рентгенография легких.

  6. ЭКГ.

  7. Спирография.

  8. Открытая биопсия легких (наиболее информативна), чрез-бронхиальная биопсия и трансторакальная биопсия легких (наименее информативны).

Похожие работы:

  • Экзогенный аллергический альвеолит

    Статья >> Медицина, здоровье
    ... воспалительных инфильтратов, лимфатических фолликулов. Гранулематоз, альвеолит и бронхиолит составляют так называемую триаду ... на пять групп: Фиброзирующие альвеолиты (идиопатические, экзогенные аллергические, токсические, фиброзирующие альвеолиты как синдром ...
  • Экзогенный аллергический альвеолит

    Реферат >> Медицина, здоровье
    ... заболеваниями легких, в частности, таким, как идиопатический фиброзирующий альвеолит. Тахипноэ и крепитация также часто выявляются ... раком, милиарным туберкулезом, саркоидозом и дру­гими фиброзирующими альвеолитами, аспергиллезом и др.). Раковое ...
  • Системная склеродермия

    Курсовая работа >> Медицина, здоровье
    ... полиартрита, полимиозита, полисерозита, висцеральной патологии (фиброзирующий альвеолит с развитием пневмосклероза, интерстициальный миокардит и ... соеднительной ткани. По происхождению различают идиопатический (первичный) и паранеопластический (вторичный) ДМ ...
  • Тесты по патологической анатомии

    Шпаргалка >> Биология и химия
    ... окраска; - скопление сидеробластов в альвеолах и межальвеолярных перегородках; - склероз ... новорожденных; - аутоиммунная: идиопатическая анемия; - анемия, ... - миокардит, перикардит; - перихолангит, фиброзирующий холангит; - аутоиммунная гемолитическая анемия; ...
  • Наследственные и врождённые болезни лёгких у детей

    Реферат >> Медицина, здоровье
    ... уровнем иммуноглобулинов А в крови. Лечение симптоматическое. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) ИФА является первично-хроническим ... — антибиотики. Идиопатический гемосидероз легких В основе болезни лежит кровоизлияние в альвеолы легких, которое ...
  • Дифференциальная диагностика нефротического синдрома при системных редких заболеваниях

    Реферат >> Медицина, здоровье
    ... патологических состояний является случайным. Диффузный фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммена-Рича) Редким ... с развитием нефротического синдрома. Встречается при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, а также при вторичном, развивающемся вследствие ...
  • Трофические язвы правой голени. Онихомикоз стоп

    Реферат >> Медицина, здоровье
    ... . Онихомикоз стоп. Сопутствующие заболевания: Идиопатический Фиброзирующий Альвеолит; Гипертонческая болезнь II степени. Жалобы ... года находился в НИИ Пульмонологии с диагнозом Идиопатический Фиброзирующий Альвеолит и получал преднизолон. В начале сентября ...
  • Хронический медиастинит. Нейрогенные и мезинхимальные опухоли и лимфомы средостения

    Реферат >> Медицина, здоровье
    ... средостения. Гранулематозный и фиброзирующий медиастинит являются различными проявлениями ... наблюдаются также и при идиопатическом ретроперитонеалыюм фиброзе. Этиология ... антиген, который, первоначально попадая в альвеолы, с течением времени распространяется в ...
  • Дифференциальная диагностика при синдроме легочной инфильтрации

    Реферат >> Медицина, здоровье
    ... системном склерозе 14. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЕГОЧНЫЙ ФИБРОЗ (ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ) Критерии (2000г): ... актиномицеты 20. АЛЬВЕОЛЯРНЫЙ ПРОТЕИНОЗ в альвеолах и бронхиолах накапливаются белково-липоидные ... рентген - «синдром заполнения альвеол» в ткани лёгкого при ...
  • Аутоиммунные заболевания

    Доклад >> Медицина, здоровье
    ... , псориаз…) нужен дерматолог, если легкие (фиброзирующий альвеолит, саркоидоз…) – пульмонолог, суставы (ревматоидный ... с поражением легких – ревматологи. Идиопатические интерстициальные болезни легких (фиброзирующие альвеолиты). Саркоидоз легких. Системные ...