Доклад : Гемохроматоз 


Полнотекстовый поиск по базе:

Главная >> Доклад >> Медицина, здоровье


Гемохроматоз




Гемохроматоз

Гемохроматоз (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром Труазье -Ано- Шоффара, сидерофилия и др. ) - общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в сыворотке крови и накоплением в тканях и внутренних органах. Встречается сравнительно редко, преимущественно у мужчин.

Этиология, патогенез

Первичный ("идиопати-ческий") гемохроматоз относят к ферментопатиям и рассматривают как врожденное заболевание с аутосомно-доминантным путем наследования, при котором в тонком кишечнике человека всасывается значительно больше железа, чем в норме, и оно избыточно депонируется в тканях-в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, коже и т. д. в основном в виде нерастворимого гемосидорина. Возникает вторичная воспалительно-склеротическая реакция тканей пораженных органов. В гладких мышцах также избыточно откладывается липофусцин, в эпидермисе - меланин. Вторичный гемохроматоз возникает при избыточном поступлении в организм железа (длительном неконтролируемом лечении препаратами железа, при повторных частых переливаниях крови и т. д. ).

Симптомы, течение

Характерны гиперпигментация кожи (особенно открытых частей тела, подмышечных впадин, ладоней, половых органов и старых кожных рубцов), принимающей серо-бурый или коричневатый цвет, увеличенная и плотная печень и диабет. Нередки явления недостаточности эндокринных желез, в первую очередь половых. Гемосидероз миокарда проявляется электрокардиографическими признаками дистрофии миокарда, аритмиями, сердечной недостаточностью.

Повышена концентрация сывороточного железа (до 50-70 мкмопь/л), насыщенность железом трансферрина достигает 90% (в норме 30%). Гиперферремия выявляется еще до того, как возникают гиперпигментация кожи и увеличение печени. Исследование окрашенных голубым нитропруссидом гистологических препаратов, приготовленных из биоптатов печени больного, позволяет обнаружить большое количество внутриклеточного железа. Отмечается повышенное выделение с мочой железа после инъекции дефероксамина. Биохимические сдвиги, характерные для цирроза печени, появляются в более позднем периоде заболевания по сравнению с гиперпигментацией и увеличением печени. Как правило, выявляется гипергликемия и глюкозурия.

Течение постепенно прогрессирующее.

Прогноз без лечения неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни больных после установления диагноза (при отсутствии лечения) не превышает 4-5 лет. Причиной гибели больных могут быть печеночная или диабетическая кома, острое кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, сердечная недостаточность; у пожилых больных с длительным течением заболевания в 15-20% случаев развивается рак печени.

Лечение

Назначают систематические кровопускания, повторные курсы инъекций. Диабет, печеночные и сердечные осложнения гемохроматоза купируют соответствующей симптоматической терапией.

Список литературы

Для подготовки данной работы были использованы материалы с сайта http://www.policlinica.ru/

Похожие работы:

  • Потемнение кожных покровов

    Курсовая работа >> Медицина, здоровье
    ... Опухоль надпочечников или метастазы в надпочечники. Гемохроматоз. Амилоидоз. Двусторонняя адреналэктомия. Новообразования ЦНС ... . Поэтому это являются методами выбора. Гемохроматоз Гемохроматоз (бронзовый диабет) - аутосомно-рецессивное наследственное ...
  • Железодефицитная анемия

    Реферат >> Медицина, здоровье
    ... депонируются, увеличивая степень гемохроматоза. Независимо от фармакологического лечения ... гемосидерин, что ведет к развитию гемохроматоза с поражением поджелудочной железы, развитием ... анемия трансфузионный сидероз гемохроматоз Особые указания Новорожденным ...
  • Печёночная недостаточность

    Реферат >> Медицина, здоровье
    ... лизосомах -болезни “накопления “ (гликогенозы, липидозы, гемохроматоз, холестеринозы и др.). Метаболические нарушения могут ... (болезней накопления железа) включает наследственный гемохроматоз и синдром гемохроматоза вследствие анемий, алкогольного цирроза ...
  • Наследственные нарушения метаболизма

    Реферат >> Медицина, здоровье
    Наследственные нарушения метаболизма Гемохроматоз Гемохроматоз развивается, когда увеличивается всасывание железа в ... печени Показатель Норма Симптоматический Гемохроматоз Гомозиготы с ранним бессимптомным гемохроматозом Алкогольное поражение печени ...
  • Литература - Терапия (Дифференциальный диагноз при кардиомегалиях)

    Реферат >> Медицина, здоровье
    ... бывают вторичными и встречаются при гемохроматозе, гликогеноз, карциноидном синдроме, ... к кардиомегалии. Болезни обмена веществ. Гемохроматоз - отложение железа в виде гемосидерина ... у 20-25% больных гемохроматозом. Развиваются кардиомегалия, различные нарушения ...
  • Литература - Терапия (заболевания ЖКТ)

    Реферат >> Медицина, здоровье
    ... отложения меланина и железа, вторичный гемохроматоз (чаще у алкоголиков). 4. ... гинекомастия, выпадение волос, вторичный гемохроматоз, резко выраженная анемия ( ... Используют холангиографию. 4. Цирроз накопления (гемохроматоз) - пигментный цирроз, бронзовый ...
  • Ферритин как маркер железодефицитной анемии и опухолевый маркер

    Курсовая работа >> Медицина, здоровье
    ... также имеет ценность для диагностики гемохроматозов, при мониторинге пациентов, которые ... печени). К ним относятся: первичный наследственный гемохроматоз, сидероз при некоторых видах цирроза ... /мл, а при ярко выраженном гемохроматозе может достигать 10 000 нг ...
  • Кардиомиопатия и миокардит

    Курсовая работа >> Медицина, здоровье
    ... Леффлера) Вторичная (связанная с системным заболеванием) Гемохроматоз Амилоидоз Саркоидоз Прогрессирующий системный склероз ... , вторичной по отношению к амилоидозу или гемохроматозу и осложненной застойной сердечной недостаточностью с рентгенологическими ...
  • Нарушения метаболизма углеводов

    Учебное пособие >> Медицина, здоровье
    ... функцию β-клеток и приводит к гипергликемии. 4. Гемохроматозы - сопровождаются отложением железа в печени, поджелудочной ... печеночными тестами и импотенции. Эффективное лечение гемохроматоза флеботомией и железосвязывающими препаратами улучшает толерантность ...
  • Цирроз печени

    Реферат >> Медицина, здоровье
    ... цирроз при болезнях обмена (гемохроматоз, гепатолентикулярная диетрофия, или ... интеркуррентными заболеваниями. Пигментный цирроз (гемохроматоз) был впервые описан под ... г. французским клиницистом Труссо; термин «гемохроматоз» предложил в 1889 г. Реклингхаузен. ...